灤醫(yī)科普

Moyamoya 病到底是什么病

4月28日，星期日，又是專家會診的日子，更是我們向專家學習的好時機。

上午十點多的時候，一名52歲男性患者需要做頸動脈椎動脈超聲檢查，主要癥狀是頭暈。檢查過程中發(fā)現(xiàn)右側頸內(nèi)動脈起始段見低回聲，CDFI：未見明顯血流信號通過，考慮是右側頸內(nèi)動脈閉塞了，問患者上肢有沒有異常的感覺，患者說左側上肢麻木，對，你沒看錯，就是左上肢麻木。為了明確診斷，轉給專家會診，專家檢查發(fā)現(xiàn)右側頸內(nèi)動脈起始段內(nèi)見低回聲，遠心段管腔細窄，可探及血流信號，考慮Moyamoya病。

Moyamoya病，最初是從電視劇《急診科醫(yī)生》里聽聞的，后來是在華北理工大學附屬醫(yī)院學習的時候，老師診斷的，當時我還念成“媽呀媽呀病”了，實際上應讀作“某呀某呀病”，俗稱煙霧病。

煙霧病到底是什么??？和吸煙有關系么？先給大家看一下《急診科醫(yī)生》中對煙霧病的描述。

確切的名詞解釋：煙霧病，英文名moyamoya disease，是以腦血管造影發(fā)現(xiàn)雙側頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部嚴重狹窄或閉塞，顱底軟腦膜、穿通動脈等小血管代償增生，形成腦底異常血管網(wǎng)為特征的一種慢性腦血管閉塞性疾病。因在血管造影中，腦底的異常血管形狀酷似吸煙時吐出的煙霧，故稱為煙霧病。

煙霧病可以分為無癥狀煙霧病，多為偶然發(fā)現(xiàn)；中度危險型會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，如頭痛、頭暈短暫性失明等；重度危險型則已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴重疾病的類型，如發(fā)生腦梗死、腦出血等。所以煙霧病患者出現(xiàn)的臨床癥狀和體征也是由腦血管事件所致，主要為缺血性和出血性兩組癥狀。頭痛、嘔吐、意識障礙和肢體癱瘓是常見癥狀。

《急診科醫(yī)生》劇中患有此病的是秦宇寧媽媽，發(fā)病的時候正在駕車，導致車輛失控，但在發(fā)病前，一切正常。

那么，煙霧病是由什么引起的呢？

煙霧病的病因與發(fā)病機制尚不清楚，大腦動脈環(huán)的主要分支(包括雙側頸內(nèi)動脈末端)嚴重狹窄或閉塞是該病的主要病變。頸內(nèi)動脈的病變和我們遇到的這例患者的超聲表現(xiàn)比較一致，所以這位患者專家考慮了煙霧病。

本以為這是很罕見的疾病，但是只隔了一天，卻又遇到了一位，這次是女性患者，60歲，也是因為頭暈就診，超聲檢查也是右側頸內(nèi)動脈起始段閉塞、遠心段細窄，問及肢體感覺，也是左上肢麻木，就像是為了讓我們加深印象的重演。實際上，兩側頸動脈均有病變的可能，肢體感覺也是兩側均可出現(xiàn)。

超聲檢查圖像如下：

既然煙霧病早期可以沒有任何癥狀，那么，我們怎樣做才能早點發(fā)現(xiàn)它呢？

我們可以通過經(jīng)顱多普勒檢查、CT和CT血管造影術、磁共振成像和磁共振血管成像、血管造影篩查，其中血管造影是診斷煙霧病的金標準。雖然檢查項目中沒有提到頸動脈超聲檢查，但因為超聲擅長發(fā)現(xiàn)頸動脈的硬化、斑塊以及狹窄等各種病變，使其依然是頸部血管疾病篩查的常規(guī)選擇。

由《急診科醫(yī)生》劇情中，我們了解到Moyamoya 病非發(fā)作期無癥狀，發(fā)作時危害卻可能很大，這尤其提醒我們頸部血管體檢的重要性。

編輯：超聲科 陳俊慧