患者衡女士，45歲，2021年春節(jié)過后出現(xiàn)臉變圓、體重增加，測血壓達(dá)到“184/96mmHg”，就診于唐山某三甲醫(yī)院高血壓科，予降血壓藥物治療，血壓控制不理想。3個月后衡女士出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、腹部皮膚可見類似“妊娠紋”樣改變，體重持續(xù)增加，因此，衡女士就診于灤州市人民醫(yī)院內(nèi)分泌科門診。

當(dāng)天正值內(nèi)分泌科殷士良科主任出診，殷士良科主任指出，患者血壓升高病史，存在滿月臉，多血質(zhì)貌，腋下、腹部可見寬大紫紋，項部脂肪墊肥厚，符合典型庫欣綜合征體征。此時需要完善相關(guān)內(nèi)分泌篩查試驗及確診試驗明確患者診斷及定位診斷，鑒別腎上腺源性、垂體源性或異位ACTH綜合征，不能簡單的依靠影像學(xué)檢查進(jìn)行定位診斷。遂將患者收入院診治。

患者入院后由內(nèi)分泌科專科護(hù)士為患者行相關(guān)內(nèi)分泌試驗檢查。首先行皮質(zhì)醇節(jié)律檢查，患者要在晨起8點，下午16點和夜間24點分別采血測定皮質(zhì)醇和ACTH，同時連續(xù)兩次留取24小時尿游離皮質(zhì)醇。對于24點的采血，必須要保證輕輕喚醒患者后5分鐘內(nèi)一次采血成功，這樣才能避免患者出現(xiàn)過度應(yīng)激反應(yīng)，保證試驗的準(zhǔn)確性。通過檢查提示，患者皮質(zhì)醇節(jié)律消失，午夜皮質(zhì)醇及兩次尿液游離皮質(zhì)醇水平明顯升高。接下來行標(biāo)準(zhǔn)小劑量地塞米松抑制試驗，結(jié)果提示小劑量地塞米松抑制試驗不被抑制，此時可以明確診斷患者存在皮質(zhì)醇增多癥。下一步完善標(biāo)準(zhǔn)大劑量地塞米松抑制試驗鑒別垂體或腎上腺病變導(dǎo)致的皮質(zhì)醇增多，試驗結(jié)果提示標(biāo)準(zhǔn)大劑量地塞米松抑制試驗可以被抑制，同時患者甲功五項、性激素六項、立位高血壓三項等檢查均正常，初步考慮患者病灶定位于垂體。垂體核磁平掃+動態(tài)增強(qiáng)提示：腦垂體體積不規(guī)則增大，局部凸出（右側(cè)），最大高度約1.2cm，垂體柄受壓左偏，交叉輕度受壓?；颊叽贵w病灶大于6mm，結(jié)合相關(guān)實驗室檢查，臨床上排除異位ACTH綜合征可能，最終定位診斷考慮為垂體ACTH瘤。   

治療前影像 

垂體ACTH瘤即為促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌型垂體瘤，首選治療方法為手術(shù)切除。內(nèi)分泌科殷士良科主任特邀請神經(jīng)外科王永閣大主任共同討論患者下一步治療方案。王永閣大主任分析：患者的癥狀、體征符合庫欣綜合征表現(xiàn)，皮質(zhì)醇節(jié)律消失，小劑量地塞米松抑制試驗不被抑制，腫瘤系列正常，肺CT未見明確占位，雖然患者腎上腺CT提示左側(cè)腎上腺增粗，但大劑量地塞米松抑制試驗被抑制，垂體病灶大于6mm，仍考慮為功能性垂體腺瘤，目前國內(nèi)缺乏有效的治療藥物，患者無手術(shù)禁忌，可以進(jìn)行手術(shù)治療。遂將患者轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科手術(shù)治療。我院病理科楊瑞東主任積極協(xié)助完善病理診斷，明確患者為垂體腺瘤。術(shù)后患者未出現(xiàn)尿崩、腦脊液鼻漏等手術(shù)并發(fā)癥，術(shù)后復(fù)查促腎上腺皮質(zhì)激素：3.723pg/ml，皮質(zhì)醇：2.975μg/dl，提示術(shù)后緩解。目前，患者病情好轉(zhuǎn)已出院，內(nèi)分泌科門診隨訪監(jiān)測患者術(shù)后恢復(fù)情況。

治療后影像 

垂體腺瘤屬于神經(jīng)外科疾病范疇，但它是涉及神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)等多個系統(tǒng)疾病。灤州市人民醫(yī)院集合內(nèi)分泌科、神經(jīng)外科、放射影像科、病理科、眼科等多學(xué)科協(xié)作治療垂體病變，由內(nèi)分泌科在術(shù)前進(jìn)行功能評估、定位診斷，術(shù)后對患者定期開展隨訪，神經(jīng)外科進(jìn)行手術(shù)治療，相關(guān)科室協(xié)作處理患者相關(guān)并發(fā)癥、影像診斷及術(shù)后病理診斷相關(guān)工作，為患者提供準(zhǔn)確的診斷和精準(zhǔn)的手術(shù)治療。

在此，灤州市人民醫(yī)院提醒大家：如果突然出現(xiàn)臉變圓，腋下、腹部出現(xiàn)寬大紫紋，項部脂肪墊肥厚等癥狀，請及時到正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療，以免延誤病情，造成無可挽回的后果。

撰稿：內(nèi)分泌科  楊幫